Revista de Ciencias de
la
Salud
QhaliKay. Revista de Ciencias de la Salud. 2020; 4 (1): 26-34
ISSN: 2588-0608
26
Revista de Ciencias de
la
Salud
Onfalocele gigante y acretismo placentario
Giant omphalocele and placental accreta
Daniela Stefania Angarita-Durán
1,2
, Otto Daniel Torres Delgado
3
, María Virginia
Pacheco
4
, Yelitza Gil
4
, Belliana Suárez
4
1
Facultad de Medicina, Escuela de Medicina, Universidad de Los Andes, Valera, Edo. Trujillo, Venezuela.
2
Asociación Científica de Estudiantes de Medicina de la Universidad de los Andes, extensión Valera.
Venezuela.
3
Instituto Autónomo Hospital Universitario de Los Andes. Mérida, Venezuela.
4
Hospital Universitario Dr. Pedro E. Carrillo, Valera Edo. Trujillo, Venezuela.
*danielaacrv@gmail.com
Caso clínico
Recibido: 02-10-2019
Aceptado: 07-01-2020
Resumen
El onfalocele se define como un defecto congénito de la pared abdominal por fallo en la
fusión de los pliegues del disco embrionario y, como consecuencia, el contenido
intraabdominal se encuentra herniado; esto debe estar cubierto por peritoneo, gelatina de
Wharton, amnios, centrado en el orificio umbilical con el cordón, originándose del ápex del
mismo; la incidencia es de 1 de cada 5000 recién nacidos vivos. Con la intención de
describir un caso atípico, se presenta el de una paciente gestante de 35 años de edad,
Gesta: IV, Cesáreas: II, Abortos: I y 13/08/2013 como fecha de última menstruación. La
paciente fue atendida en la Unidad Ecográfica de Alto Riesgo del Hospital Central Pedro
Emilio Carillo (Trujillo, Venezuela), por presentar onfalocele gigante; se sometió a cirugía
con los diagnósticos preoperatorios siguientes: 1) embarazo simple de 35 semanas y 2 días
por biometría fetal; 2) pródromo de trabajo de parto; 3) onfalocele gigante; y 4) útero
cicatrizal. Se le practicó cesárea corporal, histerectomía total con conservación de anexos.
El recién nacido vivo presentó onfalocele gigante. Se evidenció placenta previa oclusiva
más acretismo placentario, por lo que en el presente trabajo se pretende explicar la
importancia del diagnóstico temprano y manejo terapéutico, así como la posible relación
entre el onfalocele y placenta acreta a propósito de este caso.
Palabras clave: Bolsa de Bogotá, cordón umbilical, acretismo placentario, pentalogía de
Cantrell, síndrome de Beckwith-Wiedemann.
Abstract
Omphalocele is defined as a congenital defect of the abdominal wall due to failure in the
fusion of the folds of the embryonic disc and, as a consequence, the intra-abdominal content
is herniated; this must be covered by peritoneum, Wharton's jelly, amnion, centered in the
umbilical orifice with the cord, originating from the apex thereof; the incidence is 1 in 5 000
live newborns. With the intention of describing an atypical case, that of a 35-year-old
pregnant woman, Gesta: IV, Caesarean section: II, Abortion: I, and 08/13/2013 as the date
of the last menstruation, is presented. The patient was treated at the High Risk Ultrasound
Unit of the Pedro Emilio Carillo Central Hospital (Trujillo, Venezuela), for presenting a giant
omphalocele; she underwent surgery with the following preoperative diagnoses: 1) simple
35-week and 2-day pregnancy by fetal biometry; 2) labor prodrome; 3) giant omphalocele;
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and 4) scar uterus. Body caesarean section was performed, total hysterectomy with
preservation of annexes. The live newborn had a giant omphalocele. The occlusive placenta
prae plus placental accretion was evidenced, therefore, in this work we try to explain the
importance of early diagnosis and therapeutic management, as well as the possible
relationship between omphalocele and placenta accreta in this case.
Keywords: Bogota bag, umbilical cord, placental accreta, pentalogy of Cantrell, Beckwith
Wiedemann syndrome.
Introducción
El onfalocele se define como un defecto congénito de la pared abdominal por fallo en la
fusión de los pliegues ectomesodermales laterales entre la tercera y cuarta semana de
gestación
1,2
; como consecuencia, el contenido intraabdominal se encuentra herniado, en
un saco compuesto por peritoneo y amnios, centrado en el orificio umbilical con el cordón,
originándose del ápex del mismo. En la epidemiología y etiología; se calcula que la
incidencia es de 1 de cada 5 000 recién nacidos vivos
1
. Es un defecto congénito centrado
de la pared abdominal con herniación del contenido, por lo regular intestino, hígado u otros
órganos; además, está cubierto por una membrana de peritoneo, gelatina de Wharton,
amnios; los vasos umbilicales se insertan en esta y no en la pared abdominal
3
.
Aún no es claro por qué se produce el onfalocele, pero se han propuesto tres teorías: 1)
alteración en la migración y desarrollo durante la plicatura de los pliegues abdominales; 2)
persistencia del tallo corporal; y 3) defectos durante el regreso del intestino al abdomen y
persistencia de este en el cordón umbilical. El diagnóstico se realiza con ecografía prenatal,
herramienta valiosa que aporta información sobre el tamaño del defecto, los órganos
eviscerados; permite diferenciar la gastrosquisis e indica otras anomalías asociadas. Tiene
una sensibilidad de 60 a 75 % y una especificidad de 95 % de acuerdo con el tiempo de
realización y el operador
3
; por lo que el presente caso se enfoca en el diagnóstico de
onfalocele gigante en un feto de 22 semanas por fecha de última menstruación (FUR) que
fue evacuado a las 35 semanas debido a contracciones uterinas y modificación cervical.
El onfalocele gigante debe ser definido por los siguientes criterios: el diámetro del saco o
defecto debe ser mayor o igual a 5 cm, herniación significativa del hígado
4,5
y una
desproporción importante entre las vísceras herniadas y las de la cavidad abdominal
4
.
Es posible que estén asociados en un 70 % de los casos a otras malformaciones
5
, tanto
defectos cardíacos, atresia gastrointestinal, anomalías renales, malformaciones del sistema
nervioso central como agenesia del cuerpo calloso e hidrocefalia; mientras que el onfalocele
gigante tiene altas probabilidades de estar asociado a anormalidades en las extremidades,
ectopia cordis y extrofia vesical. También es posible verle en componentes de algunos
síndromes como el de Beckwith-Wiedemann, pentalogía de Cantrell, entre otros
4
.
Es posible hacer el diagnóstico de onfalocele entre la décima y décimo cuarta semana de
gestación, principalmente si el estómago y el hígado están herniados. En su pronóstico hay
un alto riesgo de muerte intrauterino o neonatal, la supervivencia está alrededor del 80 %
en casos aislados. Cuando se presenta con anomalías concomitantes, baja de un 10 a 20
%. Sin embargo, es raro encontrar un onfalocele aislado
4
.
El desarrollo placentario normal se caracteriza por la implantación del blastocisto en la capa
decidual interna; el miometrio se prepara durante el embarazo para el crecimiento
exponencial del feto y, esta interfaz materno fetal, la decidua, prepara la capa de Nitabuch,
la cual es una zona de desprendimiento que permite que la placenta sea expulsada durante
la tercera etapa del parto
6
.
Mientras que la placenta acreta sucede cuando el trofoblasto se adhiere al miometrio sin
decidua interpuesta, por lo que la invasión va más allá del límite dado por la capa fibrinoide
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de Nitabuch. En dependencia de la profundidad de la invasión se puede clasificar en
placenta increta (se queda en el miometrio) o placenta percreta (pasa la serosa uterina,
pudiendo llegar a órganos y a los vasos intrapélvicos)
7
.
La placenta acreta llega a ser potencialmente mortal y está asociada a la morbilidad
materna como una complicación obstétrica compleja, por lo que requiere una atención
multidisciplinaria para obtener resultados seguros
6,8,9
y entre las que padecen este tipo de
patología son más propensas aquellas de gestas únicas en comparación con gemelares
8
,
y entre los factores de riesgo más importantes para desarrollarla están la placenta previa y
antecedentes de cesáreas, además de la cirugía uterina
7
.
El diagnóstico de la placenta acreta se puede realizar a través de estudios ecográficos, con
una sensibilidad y especificidad entre el 80 y 90 %. Lo esperado es evidenciar un aspecto
homogéneo de la placenta con un límite hipoecogénico entre la placenta y la vejiga, además
de la vasculatura miometral retroplacentárea normal
7,9
; también se puede utilizar la técnica
de eco-doppler y resonancia magnética para la mejor definición de la extensión de la
placenta
7
.
Presentación del caso clínico
Fecha de ingreso hospitalario: 06/05/2014.
Edad de la paciente: 35 años.
Fecha y lugar de nacimiento de la paciente: 16/03/1979 – Betijoque (Trujillo, Venezuela)
E/A: Paciente gestante de 35 años de edad Gesta: IV, Cesárea: II, Aborto. I FUR:
13/08/2013 conocida por la Unidad Ecográfica de Alto Riesgo del Hospital Central Pedro
Emilio Carillo (Trujillo, Venezuela) por presentar onfalocele gigante, acudió el 06/05/2014
por presentar contracciones uterinas de moderada a leve intensidad, motivo por el cual se
decide su ingreso para monitoreo materno fetal.
Antecedentes personales: *Niega alergia a medicamentos, HTA, DM, asma. *Intervenida
quirúrgicamente en dos oportunidades por cesárea segmentaria.
Antecedentes familiares: *Padre fallecido por IM. *Madre: HTA controlada (viva).
Antecedentes gineco-obstétricos: *M: 13. *CM: 3/28. *Tipo: Dismenorreica. *PRS: 18.
*PS: 1. *ACO: Por 7 años. *FUC: Octubre 2013. Reportando Normal. *G: IV. *C: II. *A: I.
*FUR: 13/08/13. *Embarazo controlado en institución pública y privada (# 8). Diagnóstico
de onfalocele gigante a las 22 semanas por FUR. Ingresó en tres oportunidades en nuestra
institución por amenaza de parto pretérmino.
Hábitos psicológicos: *Niega tabáquicos, enólicos, chimoicos.
Examen físico de ingreso: Hidratada, eupneica, afebril, con leve palidez cutáneo mucosa.
Cabeza: normoconfigurada, cabello normoimplantado. Ojos: reflejo fotomotor y consensual
conservado. CAE permeable sin secreción. Fosas nasales permeables. Boca: mucosa oral
escasamente húmeda. Faringe: sin lesiones. Cuello móvil no doloroso. Tórax simétrico,
normo-expansible. Senos: no se palpan nódulos. Pulmones: ruidos respiratorios audibles
en ambos hemitórax sin agregados. Ruidos cardiacos rítmicos sin soplos. TA: 98/67mmHg.
FC: 97x´. Abdomen: de gestante feto único longitudinal cefálico, MF (+), FCF: 136x´, DU
(+). Genitales externos: aspecto y configuración normal. Espéculo: Paredes vaginales
libres, OCE puntiforme. Tacto: cuello central corto, dilatado 1 cm, membranas ovulares
integras. Extremidades: simétricas, eutróficas sin edema aparente, sin deformaciones.
Neurológico: conservado.
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Estudios paraclínicos
La Tabla 1 presenta los exámenes de laboratorio con los que ingresó la paciente,
incluyendo el estudio ecográfico mientras estuvo hospitalizada.
Tabla 1. Exámenes de laboratorio al ingreso de la paciente y estudio ecográfico durante su
hospitalización.
Uroanálisis
Tipaje
Toxoplasmosis
Ecografía
Fecha
03/02/2014
14/04/2014
16/04/2014
08/05/2014
Resultado
Normal
Grupo O,
Rh+
Negativo
Embarazo de
35 semanas y 2
días por BF
Onfalocele
gigante
HIV (test: Virus de la Inmunodeficiencia Humana), VDRL (test: Laboratorio de Investigación de Enfermedades
Venéreas), BF (Biometría fetal).
En el estudio ecográfico con técnica transabdominal se obtuvieron imágenes donde se
aprecia el onfalocele gigante como productor de un defecto de la pared abdominal (Figura
1a) el hígado fetal herniado (Figura 1b) y también se logra ver estómago e intestino fetal
envuelto por un saco delgado (peritoneo) (Figura 1c) además la columna vertebral con
defecto en su porción caudal (Figura 1d).
Figura 1. Imágenes del estudio ecográfico con técnica transabdominal. a) Onfalocele gigante; b)
Hígado fetal fuera de la cavidad abdominal cubierto por un saco delgado (peritoneo); c) Onfalocele
gigante conteniendo hígado, estómago e intestino fetal; d) Columna vertebral fetal con defecto en
su porción caudal.
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En vista de persistir las contracciones uterinas, fue llevada a cirugía el 08/05/2014 con los
diagnósticos preoperatorios siguientes: embarazo simple de 35 semanas y 2 días por BF;
pródromo de trabajo de parto; onfalocele gigante; útero cicatrizal (dos cesáreas anteriores).
La intervención practicada consistió en una cesárea corporal–histerectomía total con
conservación de anexos.
Hallazgos intraoperatorios: útero grávido, con placenta previa oclusiva más acretismo
placentario.
Diagnósticos postoperatorios
1. Puerperio quirúrgico inmediato complicado con placenta previa oclusiva con acretismo
placentario.
2. Recién nacido vivo masculino pequeño para la edad gestacional de 37 semanas por
Capurro, peso de 1500 g y talla de 34 cm.
El recién nacido (Figura 2) fue llevado al servicio de Neonatología el 08/05/2014, donde le
colocaron una bolsa de Bogotá, debido a su evolución tórpida intrahospitalaria falleció el
12/05/2014, sin que los padres autorizaran una autopsia. Mientras, la paciente debido a su
evolución satisfactoria y al mejorar sus cifras de hemoglobina, fue egresada el 13/05/2014.
Figura 2. Recién nacido. a) Vista lateral; defecto anterior de pared abdominal compatible con
onfalocele; b) Vista anterior; defecto anterior de pared abdominal compatible con onfalocele; c)
Vista anterior; defecto en pared abdominal a nivel de ombligo, por medio de un saco transparente
que compromete el cordón umbilical y envuelve a los intestinos.
Se le practicó biopsia al útero y placenta obtenida de la mesa operatoria el 08/05/2014 que
reportó:
▪ Útero sin anexos: se observa a nivel de cuerpo histerotomía suturada de 8,5 cm. Cuello
uterino de 3x3 cm, OCE de 1 cm. Al corte el canal endocervical de 2 cm.
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▪ Miometrio de 5 cm en su máximo espesor. Cavidad uterina ocupada por fragmentos de
placenta de 13x6x2 cm. Hemorragia adherida a la cara anterior del útero en el segmento.
La cara umbilical de 11x1,2 cm con sus tres vasos. Útero extirpado completamente sin
anexos, se corresponde con el siguiente diagnóstico:
▪ Puerperio mediato complicado con acretismo placentario.
▪ Cordón umbilical dentro de los límites normales.
Discusión
El onfalocele por lo general se diagnóstica en el segundo trimestre a través de estudios
ecográficos, seguido por una amniocentesis y una análisis cromosómico, concluyendo que
el 75 % tienen una tasa de supervivencia pasando por una serie de cirugías conllevando
grandes riesgos, sin embargo al superarlas pueden gozar de estado de salud y calidad de
vida similares a la población general
5
.
En los casos de onfalocele detectados en el primer trimestre, la desproporción visceral-
abdominal (siendo mayor el diámetro del onfalocele que el de la cavidad abdominal) y el
contenido del onfalocele pueden predecir el pronóstico perinatal. La elevación de la
alfafetoproteína sérica materna, asociada con un ultrasonido del segundo trimestre, es
positiva para el diagnóstico de defectos de la pared abdominal en 98 % de los casos.
Además de los estudios de imagen, se puede realizar amniocentesis en la búsqueda de
elevación de alfafetoproteína y acetilcolinesterasa
10
.
En las gastrosquisis la alfafetoproteína está invariablemente elevada, mientras que en el
onfalocele es menos confiable. En el segundo trimestre la cantidad de alfafetoproteína es
9,42 veces el valor normal para la gastrosquisis y 4,19 veces el valor normal para
onfalocele. La acetilcolinesterasa se eleva en 80 % de las gastrosquisis y en 27 % de los
pacientes con onfalocele
10
.
El onfalocele llamado gigante es aquel que mide más de 5 cm y que contiene más del 75
% del hígado en el defecto
3,5
; existe un ligero predominio del sexo masculino, cerca de 1,5
a 3 hombres por cada mujer
9
.
Es más probable que el onfalocele esté asociado con otras anomalías e incluso puede tener
más relación con otros síndromes cromosómicos o genéticos, en comparación con otros
defectos de la pared abdominal como la gastrosquisis, hasta en un 45-88 % se puede
asociar con diferentes anomalías como cardíacas, genitourinario, gastrointestinal,
musculoesqueléticos, del tubo neural y cuello. Las anomalías cromosómicas están
presentes en el 40-60 % de los fetos con onfalocele e incluyen trisomías 18; 13 y 21, Turner,
Klinefelter y síndromes con triploidía. En los defectos pequeños las alteraciones
cromosómicas llegan al 60 %, en los defectos grandes solo el 5 %
11
.
Trabajos publicados reportan que el onfalocele que contiene solo intestino se relaciona en
un 87 % de los casos con cariotipo anormal, mientras que en aquellos que incluyen hígado
la incidencia de cariotipo anormal es solo de un 9 %, aunque se presentan con mayor
morbimortalidad debido a las anomalías cardiacas asociadas a este grupo. Los defectos
cardiacos son frecuentes encontrándose hasta en el 50 % de los fetos
1
.
Entre onfalocele pequeño y gigante se puede apreciar un retraso de la función motora
significativa con mayor afectación en aquellos con onfalocele gigante en un 82 %, por lo
que se dificulta aún más la supervivencia o adaptación en su vida adulta aquellos que
superan la condición y llegan a edades avanzadas, es recomendado integrar a estos a
fisioterapia desde edad temprana
12
.
Existen factores de riesgo que favorecerían la aparición de esta patología entre ellos están:
edad materna avanzada (mayores de 30 años), raza negra. Madres que reciben tratamiento
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con antidepresivos, con ácido acetilsalicílico, pseudoefedrina y acetaminofén durante el
primer trimestre del embarazo
13
.
En reporte de un onfalocele gigante con parto pretérmino, con edad gestacional de 29
semanas y un peso de 1 450 g sin malformaciones asociadas, el cual se complicó con
dificultad respiratoria severa con hipertensión pulmonar, requirió ventilación mecánica,
también con hemorragia ventricular bilateral grado 2, debido a estas no fue factible el cierre
quirúrgico del onfalocele inicialmente; por lo que se le realiza tratamiento tópico mientras
se estabiliza, con apósito de hidrófibra con plata, cambiándose a sin plata a las 2 semanas.
La epitelización completa se alcanzó a las 4 meses y se hizo reparación quirúrgica final al
mes sin complicaciones, se extuba al segundo día postoperatorio. Fue dado de alta los 10
meses de edad corregida, posteriormente retrasos severos en la motricidad gruesa y
demoras moderadas en la fina; y a los 15 meses reveló retraso leve
14
.
El diagnóstico diferencial se debe realizar con otros defectos mayores de la pared
abdominal y/o torácico: Pentalogía de Cantrell (onfalocele alto, hernia diafragmática
anterior, hendidura esternal, ectopia cordis, defecto cardíaco); extrofia vesical o cloaca, ano
imperforado, atresia colónica y defectos de las vértebras sacras. También se debe pensar
en el Síndrome de Beckwith-Wiedemann (prevalencia 1:14000) si se está en presencia de
onfalocele asociado a macrosomía fetal y macroglosia; estos recién nacidos presentan
hipoglicemia y 5% de ellos desarrollan nefroblastomas y hepatoblastomas
11
.
En el periodo prenatal es fundamental el adecuado diagnóstico de las malformaciones
asociadas y posibles cromosomopatías, al igual que el seguimiento obstétrico estrecho.
Tras el parto se debe proceder a la estabilización general del neonato. La sonda orogástrica
y el sondaje rectal permiten disminuir el contenido intestinal. El saco debe cubrirse de
manera que se proteja y conserve la temperatura. La reparación quirúrgica no es una
emergencia como en el caso de las gastrosquisis y puede diferirse entre 24-72 horas hasta
conseguir la estabilidad del paciente y descartar malformaciones asociadas
1
.
El pronóstico está fundamentalmente ligado a la presencia de anomalías mayores
fundamentalmente cardiacas y presencia de alteraciones genéticas, además de la posible
prematuridad y las complicaciones asociadas. Los onfaloceles gigantes o aquellos que
contienen gran parte del hígado precisan de un mayor número de intervenciones e ingresos
más prolongados con la morbilidad que ello conlleva. La supervivencia del onfalocele
aislado está por encima del 90 %, pero cuando asocia otros factores de riesgo puede
descender al 60 %
1,11
.
En este caso, por ser un onfalocele gigante, no se realizó el cierre de la pared abdominal
en una primera etapa, previendo la muerte por el bajo gasto cardíaco que puede provocar
la compresión de la cava inferior o por el compromiso respiratorio, porque la cavidad
abdominal, en ese momento, era pequeña para el gran contenido visceral herniado. Por su
parte, es importante destacar que durante su evolución intrahospitalaria tórpida no se pudo
llevar a mesa operatoria.
Por otro lado, la placenta previa y placenta acreta que se presentó, están estrechamente
relacionados a sus antecedentes obstétricos de dos cesáreas anteriores
9
, además como se
describe la placenta previa es también un factor de riesgo para desarrollar placenta acreta,
debido a en este caso la placenta busca un punto de mayor irrigación para su nutrición
7
. Se
observa en metaanálisis, que la esta relación tiene un porcentaje de 72,3 % y que estas
tienen una mayor morbilidad hemorrágica y que por sus riesgo deben someterse a
histerectomía
15
, e incluso pacientes con antecedentes de una primera cesárea, (13 727
pacientes de 22 036), el 0,9 % tenían placenta acreta en el siguiente embarazo, de las
cuales las que tuvieron esta primera cesárea no planificada fue más pronunciado la
incidencia de placenta acreta
16
.
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Conclusiones
Se evidenciaron factores de riesgo como la edad, cirugías uterinas previas como las
cesáreas y múltiples gestas que, en conjunto, pudieron contribuir al desarrollo de la placenta
previa y, con esta, la probabilidad de la presencia de la placenta acreta. Por otra parte, no
se ha podido establecer una relación entre el onfalocele u onfalocele gigante como el del
presente caso, con la placenta acreta o placenta previa. Hasta el momento no existen
estudios ni metaanálisis publicados relacionando estas enfermedades, por lo que aún no
se puede determinar si fue un hallazgo casual o existe cierta relación entre estas patologías
maternofetales.
Conflictos de interés
Los autores declaran no tener conflictos de interés.
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