https://revistas.utm.edu.ec/index.php/QhaliKay
Análisis de caso Enero-Abril 2022;6(1):16-21
https://doi.org/10.33936/qkrcs.v6i1.4177
Facultad de Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí. Portoviejo, Ecuador 16
Gemelos siameses toracópagos en un hospital público de Ecuador: Reporte de caso
Thoracopagus conjoined twins in a public hospital in Ecuador: Case report
Richard Isaac Toapanta Pullutasig
1
* Lidia Espinales-Casanova
2
Cesar Augusto Rodríguez Orellana
3
Martha Fernández Bowen
4
Resumen
Los gemelos siameses son una entidad poco común, asociada a una morbilidad y mortalidad significativas.
Se clasifican según el sitio de unión más prominente en tres grupos principales: ventral, dorsal o lateral. Los
tipos más comunes de gemelos siameses son los toracópagos. El objetivo del manuscrito es brindar una visión
general y global, acerca de la situación y manejo de este tipo de patologías en el contexto de un hospital
público ecuatoriano. Se presenta el caso de gemelos siameses toracópagos, producto de una paciente de 26
años, sin antecedentes patológicos personales, ginecoobstétricos o familiares de relevancia; con diagnóstico
prenatal temprano a las 19,3 semanas de gestación mediante ultrasonografía que reportó producto
monocoriónico-monoamniótico, con hallazgos toraco-abdominales de corazón, gado y cavidad gástrica
única, el cual tuvo controles prenatales estrictos de su embarazo y que presentó manifestaciones asociadas a
este tipo de gestaciones. El embarazo culminó a las 32 semanas de gestación, mediante cesárea corporal
clásica, sin complicaciones, se obtuvo un producto gemelar toracópago femenino, sin signos vitales. Estos
productos gestacionales son atípicos, es importante considerar las posibles complicaciones y la importancia
de su diagnóstico precoz, así mismo es vital la asesoría familiar para contextualizar la viabilidad del
embarazo.
Palabras clave: cesárea; gemelos siameses; parto prematuro; polihidramnios; toracópagos.
Abstract
Siamese twins are a rare entity, associated with significant morbidity and mortality. They are classified
according to the most prominent attachment site into three main groups: ventral, dorsal, or lateral. The most
common types of conjoined twins are thoracopagus. The objective of the manuscript is to provide a general
and global vision about the situation and management of this type of pathology in the context of an Ecuadorian
public hospital. We present the case of thoracopagus Siamese twins, the product of a 26-year-old patient, with
no relevant personal, gynecological-obstetric or family pathological history; with early prenatal diagnosis at
19.3 weeks of gestation through ultrasonography that reported monochorionic-monoamniotic product, with
thoraco-abdominal findings of heart, liver and single gastric cavity. Who had strict prenatal controls of her
pregnancy and who presented manifestations associated with this type of pregnancy. The pregnancy ended at
32 weeks of gestation, by means of a classic cesarean section, without complications, a female thoracopagus
twin product was obtained, without vital signs. These gestational products are atypical, it is important to
consider the possible complications and the importance of their early diagnosis, likewise family counseling is
vital to contextualize the viability of the pregnancy.
Keywords: caesarean section; siamese twins; preterm birth; polyhydramnios; thoracopagus.
*Dirección para correspondencia: isarichard@hotmail.es
Artículo recibido el 25-11-2021 Artículo aceptado el 07-02-2022 Artículo publicado el 28-02-2022
Fundada 2016 Facultad de Ciencias de la Salud de la Universidad Técnica de Manabí, Ecuador.
1
Facultad de Ciencias de la Salud, Universidad Técnica de Manabí, Ecuador, Asociación Científica de Estudiantes de Medicina. https://orcid.org/0000-0001-5649-9507
2
Facultad de Ciencias de la Salud, Universidad Técnica de Manabí, Ecuador, Asociación Científica de Estudiantes de Medicina. https://orcid.org/0000-0003-3031-7984
3
Facultad de Ciencias de la Salud, Universidad Técnica de Manabí, Ecuador, Médico especialista en Ginecoobstetricia. https://orcid.org/0000-0003-3060-2865
4
Hospital de Especialidades Madre Teresa, Portoviejo, Manabí, Ecuador, Instituto Ecuatoriano de Enfermedades Digestivas IECED, Portoviejo, Manabí, Ecuador.
https://orcid.org/0000-0003-0109-2333
QhaliKay. Revista de Ciencias de la Salud. Publicación arbitrada cuatrimestral. ISSN 2588-0608 / Enero-Abril 2022;6(1):16-21
Facultad de Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí. Portoviejo, Ecuador 17
Introducción
Los embarazos gemelares ocurren en aproximadamente 1 de cada 87 nacidos vivos. En el caso de
gemelos monocigóticos representan un tercio de los nacimientos de gemelos; los gemelos unidos
representan el 1 % de los gemelos monocigóticos
1
. En Estados Unidos, la incidencia es de 1 por cada
33 000 a 165 000 nacimientos y de 1 por cada 200 000 nacidos vivos. La tasa de mortinatos es del 40
al 60 %
1
. En Latinoamérica se ha evidenciado una prevalencia de 2,37 por cada 100 000 nacimientos.
Otros estudios reportan una prevalencia de 1 por cada 74 506 nacimientos
2
. En el caso del nivel local,
al momento no existen datos exactos acerca de su incidencia, sin embargo en el año 2019 se publi
un caso de gemelos toracópagos en la ciudad de Quito
3
. La presentación de gemelos siameses se
clasifica según el lugar de unión: toraconfalópagos 74 %, toracópagos 40 %, onfalópago 34 %,
pigópagos 18 %, isquiópago 6 % y craneópago 2 %. La teoría dominante sobre el origen de los
siameses sugiere que cuando el embrión único se divide más tarde, la separación se detiene antes de
que se complete el proceso, dejando a los bebés unidos
4
.
Se ha reportado que los productos gemelares femeninos se ven afectadas con mayor frecuencia
que los masculinos, en una proporción 3:1 o más, aunque los siameses nacidos muertos son
predominantemente varones
2
. El manejo de los embarazos de productos gemelares siameses siempre
representa un reto para el personal médico a causa del alto número de complicaciones asociadas al
cuadro, es indispensable el diagnóstico precoz; estos embarazos idealmente deben culminar por
cesárea, ya que las distocias de presentación son frecuentes
5
. El objetivo del manuscrito es brindar
una visión general y global, acerca de la situación y manejo de este tipo de patologías en el contexto
de un hospital público ecuatoriano, su evolución, complicaciones y su culminación.
Caso clínico
Paciente de 26 años, oriunda de Portoviejo, en unión de hecho, con antecedente de 2 gestaciones
previas que culminaron en parto eutócico de productos vivos sanos, con fecha de última menstruación
(FUM) conocida, sin antecedentes patológicos de relevancia.
Con cinco controles prenatales, al primer control acudió con una ecografía temprana (Figura 1)
que reportó: útero medial, de características estructurales normales, globuloso acorde a la edad
gestacional, en cuyo interior se aprecia imagen que corresponde a saco gestacional de característica
regular y normales, de 37 mm, compatible con embarazo de nueve semanas de gestación, formación
coriónica de inserción posterior, producto embrionario de 20 mm, actividad cardíaca de 156 lpm.
Figura 1. Estudio ecográfico con técnica transabdominal; se observa: útero medial en antero-
versión (flecha verde), saco gestacional regular de 20mm de longitud (flecha azul), vesícula vitelina
secundaria (flecha negra), embrión (flecha roja).
Posteriormente, la paciente acude a control con ecografía que reporta: embarazo gemelar
monocoriónico-monoamniótico, siamés, toraconfalópago vivos que corresponden a 19 semanas, 3
Gemelos siameses toracópagos en un hospital público de Ecuador: Reporte de caso
Toapanta, Espinales-Casanova, Rodríguez, Fernández
18 Facultad de Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí. Portoviejo, Ecuador
días según parámetros biométricos. Con corazón, hígado y cavidad gástrica única, con lo que se
decide mantener controles prenatales en una unidad de mayor complejidad con médico especialista.
Con 28,6 semanas de gestación, se requirió internamiento hospitalario por un cuadro clínico de dolor
tipo cólico en hipogastrio que se irradiaba a zona lumbar, con diagnóstico subsecuente de
polihidramnios severo, con un índice de líquido amniótico superior a 30 cm
3
por lo que se le realizó
una amniocentesis de 500 cm
3
con posterior egreso de la unidad hospitalaria.
Con 30,6 semanas de gestación, la paciente acudió al servicio de emergencias, por presentar cuadro
clínico de 5 horas de evolución, caracterizado por dolor de tipo contráctil en hipogastrio que se
irradiaba a zona lumbar, con diagnóstico de amenaza de parto pretérmino, lo cual ameritó su ingreso,
estabilización, posterior maduración pulmonar y programación de la terminación del embarazo en los
próximos 15 días. Este ingreso tuvo una evolución favorable y se otorgó alta con seguimiento estricto
por consulta externa.
Dos semanas después acude a servicio de emergencias, con embarazo de 32 semanas de gestación,
por presentar cuadro clínico de 2 horas de evolución caracterizado por expulsión de tapón mucoso.
Al examen ginecológico se observó cuello central blando, dilatación de 5 cm, borramiento del 80 %,
plano I de Hodge, membranas íntegras, altura uterina de 37 cm. En el monitoreo fetal se apreció
actividad uterina regular con frecuencia cardiaca fetal de 130. A las maniobras de Leopold se
encontraba en posición longitudinal y pelviana. Por lo que se decidió realizar un estudio de imagen
(Figura 2) y posteriormente terminar el embarazo por cesárea debido a las características anatómicas
del feto y el alto riesgo de distocia de presentación.
Figura 2. Radiografía simple panorámica antero-posterior de productos siameses toracópagos (A)
(B) con corazón, hígado y cavidad gástrica única.
Tras haber realizado cesárea fúndica corporal, se reportó hallazgos de producto gemelar siameses
toracoabdominales (Figura 2), sin signos vitales, de sexo femenino, con peso de Producto Ade
1250 g, perímetro cefálico de 29 cm, longitud de 37 cm y Producto “B” de 1250 g, perímetro cefálico
de 31 cm, longitud de 37 cm. Con líquido amniótico claro, placenta y membranas completas. Se
reportó un sangrado durante el procedimiento de aproximadamente 400 cm
3
.
En el puerperio posoperatorio la paciente cursó con cuadro hipertensivo agudo que se resolvsin
necesidad de intervención farmacológica. Sin embargo, en la atención del puerperio mediato y tardío
la paciente presentó un cuadro depresivo agudo, necesitando atención por parte del área de psiquiatría
mediante consulta externa para seguimiento que posteriormente no fue necesario debido a la
resolución del cuadro.
QhaliKay. Revista de Ciencias de la Salud. Publicación arbitrada cuatrimestral. ISSN 2588-0608 / Enero-Abril 2022;6(1):16-21
Facultad de Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí. Portoviejo, Ecuador 19
La Figura 3 muestra los productos siameses toracópagos.
Figura 3. Productos siameses toracópagos.
Discusión
Se ha descrito que la incidencia de los productos gemelares siameses es mayor en la población
afrodescendiente y asiática, hasta tres veces más frecuente en productos de sexo femenino, y los
factores como la edad materna o la paridad no parecen tener mayor repercusión
2,4
. Las características
del producto de la gestación descritas concuerdan con lo reportado anteriormente.
El diagnóstico se produjo en un control ecográfico subsecuente a las 19,3 semanas de gestación por
lo que se procedió a planificar un control más estricto del embarazo acompañado de educación para
la paciente y su pareja. Si bien la etiología de esta anormalidad del desarrollo sigue siendo
desconocida, Seda et al.
6
han sugerido que podrían existir factores de riesgo como antecedentes
genéticos positivos de parto de gemelos, medicamentos para la inducción de la ovulación, tratamiento
de la infertilidad y exposición a radiación dañina, los que fueron descartados inicialmente una vez
establecido el diagnóstico.
Actualmente, la evaluación prenatal se realiza principalmente mediante el uso de ultrasonido, con
la adición de Doppler color y ultrasonido tridimensional para ayudar en el diagnóstico preciso
7
. En
el caso de la ecografía prenatal, esta es utilizada para el diagnóstico de un embarazo con gemelos
unidos y se realiza a partir de las 12 semanas de gestación, aunque para tener una exploración de la
extensión de la fusión se puede esperar a la semana 20
7-9
como sucedió en el presente caso.
Hoy en día gracias a los avances en las modalidades de imagenología y radiología se cuenta con
las herramientas diagnósticas y evaluativas necesarias para determinar el grado de fusión en una etapa
temprana del desarrollo
8,10
. La resonancia magnética tridimensional junto con la ecocardiografía fetal
también ha ganado una inmensa popularidad entre los médicos con fines de diagnóstico aunque esta
se reserva para una mejor caracterización de los tejidos
11
. La resonancia magnética fetal prenatal
puede agregar información para ayudar a definir las anomalías precisas y las anatomías de conexión
entre los fetos
7
.
El diagnóstico prenatal de los gemelos siameses es importante para un manejo obstétrico óptimo, en
donde están incluidas las decisiones sobre la interrupción del embarazo, el momento y el método de
parto para minimizar la mortalidad materna y fetal
12
. Todos estos aspectos fueron analizados y
también se tuvo en cuenta la legislación ecuatoriana respecto al aborto, la cual solo lo permite cuando
pone en riesgo la vida o salud de la mujer y en violación de una mujer con discapacidad mental
13
. La
interrupción del embarazo, cuando se opta, debe realizarse en una etapa temprana, ya que las etapas
posteriores pueden presentar un sinnúmero de complicaciones
12
.
Gemelos siameses toracópagos en un hospital público de Ecuador: Reporte de caso
Toapanta, Espinales-Casanova, Rodríguez, Fernández
20 Facultad de Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí. Portoviejo, Ecuador
Se suscitaron algunas de las complicaciones, anteriormente descritas para casos similares como:
polihidramnios que es la complicación más común que se encuentra en hasta el 50 % de los embarazos
de gemelos unidos y la malformación cardíaca
14
. Algunas características sugestivas de este tipo de
anormalidades son: posición relativamente sin cambios de los fetos a lo largo del tiempo, los cuerpos
inseparables, los contornos de la piel, una o dos cabezas aproximadamente al mismo nivel, una
placenta y un cordón umbilical común que comprende más de tres vasos sanguíneos
8,14
.
Otra de las recomendaciones para el seguimiento prenatal en este tipo de casos, es la realización
de un examen detallado del corazón, ya que la tasa de prevalencia de anomalías cardíacas congénitas
en gemelos siameses es alta
8
, habiendo estado presentes dentro de las malformaciones observadas.
Otras malformaciones comunes, y que también fueron hallazgos en este caso, son las malformaciones
gastrointestinales y de la pared abdominal
15
.
Las madres embarazadas de gemelos unidos tienen probabilidades de experimentar un parto
prematuro. Las cesáreas parecen ser el método preferido de parto de gemelos unidos. Se entiende que
cuanto más se sepa sobre los gemelos antes de la operación, mejor será el resultado de un
procedimiento de separación
16
.
Se mantuvo un seguimiento y controles adecuados con ciertas limitaciones como la imposibilidad
de un seguimiento ecográfico estricto.
Conclusiones
Los gemelos siameses toracópagos representan una entidad desafiante en cuanto a su manejo y
pronóstico; el control prenatal temprano constituye la principal herramienta para la detección de
anormalidades del desarrollo fetal, la importancia de contar con un diagnóstico temprano y un
seguimiento adecuado, subyace en poder conocer de antemano las características de los productos,
grado de unión y órganos implicados, para de esta manera poder predecir y planificar un mejor
resultado tanto para la madre como para el producto. Debido a las limitaciones del contexto
ecuatoriano, las posibilidades de un abordaje multidisciplinario para una planificación de separación
posterior son poco realistas, por lo que las posibilidades de supervivencia son muy bajas cuando se
presentan estos casos.
Conflictos de interés
Los autores declaran no tener conflictos de interés.
Referencias bibliográficas
1. Kamal K, Al Rabeeah A, Abdulhamid I, Roxas R, Sarwar S. Conjoined Twins. Medscape [Internet].
2020. Disponible en: https://emedicine.medscape.com/article/934680-overview
2. Gómez-Cadena JD, Sandoval-Martínez DK. Conjoined twins (Siamese): Description of
anatomopathological findings. Ginecol Obstet Mex [Internet]. 2018;86(12):82330. Disponible en:
http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0300-
90412018001200823&lng=es&nrm=iso&tlng=es
3. Ramos Y, Ramírez C, Prado R, Cahueñas E. Nivel sérico de interleucina 6 como marcador precoz de
sepsis neonatal en recién nacidos con antecedentes de ruptura prematura de membrana mayor a 24
horas Rev Ecuat Pediat [Internet]. 2008;9(2)18-25. Disponible en: https://issuu.com/sep-
pichincha/docs/vol.9_no.2-2008 [consultado 2022.01.25].
4. Children’s Hospital Colorado. Conjoined Twins [Internet]. 2020. Disponible en:
https://www.childrenscolorado.org/conditions-and-advice/conditions-and-
symptoms/conditions/conjoined-twins/ [consultado 2022.01.25].
5. O’Brien P, Nugent M, Khalil A. Prenatal diagnosis and obstetric management. Semin Pediatr Surg
[Internet]. 2015;24(5):203-6. Disponible en:
https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S1055858615000669
QhaliKay. Revista de Ciencias de la Salud. Publicación arbitrada cuatrimestral. ISSN 2588-0608 / Enero-Abril 2022;6(1):16-21
Facultad de Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí. Portoviejo, Ecuador 21
6. Yılmaz-Semerci S, Güzelbey T, Kurnaz D, Kalkan Ş, Çetinkaya M. A rare case of
cephalothoracopagus janiceps conjoined twins. Turk J Pediatr [Internet]. 2018;60(6):751-4.
Disponible en: https://www.researchgate.net/publication/334648825
7. O’Brien P, Nugent M, Khalil A. Prenatal diagnosis and obstetric management. Semin Pediatr Surg
[Internet]. 2015;24(5):203-6. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26382256/
8. Mian A, Gabra NI, Sharma T, Topale N, Gielecki J, Shane Tubbs R, et al. Conjoined twins: From
conception to separation, a review [Internet]. 2017;30:385-96. Disponible en:
https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/ca.22839
9. Chiabi A, Nkemayim D, Tchokoteu P-F, Guegang E, Ndeki N, Minkande J, Gonsu J, Doh A.
Conjoined Twins in Cameroon: Issues Inherent in Diagnosis and Management in the African Context.
African Journal of Reproductive Health [Internet]. 2009;13(3):10. Disponible en:
http://www.bioline.org.br/pdf?rh09041
10. Ohashi A, Tsuji S, Kuroyanagi Y, Kinoshita Y, Kaneko K, Mine K, et al. Multidetector computed
tomography angiography for successful surgical separation in pygopagus conjoined twins. Pediatr Int
[Internet]. 2012;54(1):1502. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22335328/
11. Mathew RP, Francis S, Basti RS, Suresh HB, Rajarathnam A, Cunha PD, et al. Conjoined twins role
of imaging and recent advances. J Ultrason [Internet]. 2017;17(71):25966. Disponible en:
http://jultrason.pl/index.php/issues/volume-17-no-71/conjoined-twins-role-of-imaging-and-recent-
advances?aid=571
12. Spitz L, Kiely E, Pierro A. Conjoined Twins. In: Rickham’s Neonatal Surgery. London: Springer
London; 2018. p. 45774. Disponible en: https://link.springer.com/book/10.1007/978-1-4471-4721-3
13. Sucuzhañay-Uyaguari MM, Narváez-Zurita CI, Trelles-Vicuña DF, Erazo-Álvarez JC.
Despenalización del aborto en el Ecuador para víctimas de violencia sexual. Laredo Coll. 2020 Jan
20;5(8):430.
14. McHugh K, Kiely EM, Spitz L. Imaging of conjoined twins. Vol. 36, Pediatric Radiology. Pediatr
Radiol [Internet]. 2006;36(9):899910. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16622666/
15. Willobee BA, Mulder M, Perez EA, Hogan AR, Brady A-C, Sola JE, et al. Predictors of in-hospital
mortality in newborn conjoined twins. Surgery [Internet]. 2019;166(5):85460. Disponible en:
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31402130/
16. O’Neill J, Grosfeld J, Fonkalsrud E, Coran AG CA. Principles of Pediatric Surgery. 2nd Ed. New
York: Mosby; 2003. Disponible en: https://www.amazon.com/-/es/James-ONeill/dp/0323018270