Anomalía de Ebstein, presentación de un caso

Ebstein’s anomaly, presentation of a case

Resumo

La anomalía de Ebstein es una cardiopatía congénita de frecuencia inusual, por lo que la presentación de este caso es de interés médico investigativo. Esta patología consiste en una implantación baja de la válvula tricúspide. Se describe el caso de recién nacido de 27 horas de vida, que debutó clínicamente con cianosis  generalizada,  soplo  holosistólico  más  frémito  y  acidosis  metabólica descompensada. Se confirmó el  diagnóstico  mediante  ecocardiograma,  se  derivó  al  tercer  nivel de atención y a pesar del esfuerzo de mantener hemodinámicamente estable al paciente, fallece a las 72 horas de vida. Se concluye destacando la importancia del control prenatal a nivel ecográfico y postnatal mediante la identificación de hallazgos clínicos exhaustivos, con especial atención en la  oximetría  de  pulso,  herramienta  útil,  sencilla  y  económica  de  gran  importancia  para  detección precoz de malformaciones congénitas cardiovasculares, que requieran tratamiento especializado en un nivel de atención acorde a las expresiones clínicas de la enfermedad, para incrementar la supervivencia del neonato, mejorar la calidad de atención y disminuir los índices de mortalidad.

Palabras clave: Ebstein, cardiopatías congénitas, tricúspide.

ABSTRACT:

Ebstein’s anomaly is a congenital heart disease of unusual frequency, so the presentation of this case is of investigative medical interest. This pathology consists of a low implantation of the tricuspid valve. We describe the case of a newborn of 27 hours lifetime that debuted clinically with general- ized  cyanosis,  holosystolic  murmur  more  frightened  and  decompensated  metabolic  acidosis,  the diagnosis  is  confirmed  by  echocardiogram,  it  is  derived  to  the  third  level  of  care  and  despite  the effort to maintain the patient hemodynamically stable, he died in 72 hours’ time. We conclude by highlighting the importance of prenatal control at the ultrasound and postnatal level by identifying comprehensive clinical findings with special attention to pulse oximetry, a useful, simple and eco- nomical tool of great importance for the early detection of congenital cardiovascular malformations requiring  specialized  treatment  in  a  level  of  attention  according  to  the  clinical  expressions  of  the disease, to increase the survival of the neonate, to improve the quality of attention and to decrease the mortality rates.

Key Words: Ebstein, congenital heart disease, tricuspid.